Гемофилия ауруында қан кету сау адамдікіне қарағанда едәуір ұзаққа созылады. Сонымен қатар, қан кетудің қайталанатын эпизодтары ішкі ағзалардың ауыр зақымдалуына, әсіресе көбінесе буындардың зақымдалуына әкелуі мүмкін.
Гемофилияның ең көп таралған түрі - А гемофилиясы. А гемофилиясымен ауыратын науқастарда қанның ұю процесіне қатысатын ақуыз - VIII қан ұю факторы жоқ немесе жеткіліксіз мөлшерде болады.
Дені сау адамнан қан кеткен кезде, VIII қан ұю факторы IXa және X қан ұю факторларымен байланысады, бұл - ұйысқан қанның қалыптасуындағы және қан кетуді тоқтатудағы маңызды қадам. Алайда, А гемофилиясымен ауыратын адамда VIII фактордың болмауы немесе оның азаюы бұл процесті бұзады, бұл тромбтардың түзілуіне әсер етеді.
Аурудың ауырлығына байланысты А гемофилиясымен ауыратын науқастардан қан жиі кетуі мүмкін (әсіресе буындардан немесе бұлшықеттерден). Бұл қан кету денсаулыққа айтарлықтай қиындық тудыруы мүмкін, себебі олар буындардың ауырып, олардың созылмалы ісінуіне, деформациясына, қозғалғыштығының төмендеуіне және ұзақ мерзімді зақымдалуына әкелуі мүмкін. Адамның тұрмыс сапасына теріс әсер етуден басқа, ми сияқты өмір сүру үшін маңызды органдардан қан кеткен жағдайда өмірге қауіп төнуі мүмкін.
А гемофилиясын емдеудің негізгі әдісі - VIII қан ұю факторымен толықтырушы ем. Ол рекомбинантты (ген-инженерлік) болуы немесе адамның қан плазмасынан алынуы мүмкін. Көптеген препараттар аптасына бірнеше рет жасалатын көктамыр ішілік инфузияны қажет етеді. Бұл пациенттер немесе күтушілер үшін ауыртпалық тудыруы және терапиядан айнымастыққа әкелуі мүмкін. Бұл пациенттің дәрі-дәрмектерді қан кетудің алдын алу үшін емес, оны тоқтату үшін «сұраныс бойынша» қабылдауына әкеледі.
VIII қан ұю факторы препараттарымен емдеудің күрделі асқынуы - оларға ингибиторлардың өндірілуі. Ингибиторлар - бұл адамның иммундық жүйесі шығаратын антиденелер, олар VIII алмастырғыш фактормен байланысады және оның тиімділігін тежейді, бұл қан кетуді тоқтатуды қиындатады немесе мүмкін емес етеді. А гемофилиясының ауыр түрімен ауыратын әрбір төртінші (25-30%) адамда VIII факторға ингибиторлар түзіледі.
Ингибиторлары бар адамдарды емдеу мүмкіндігі шектеулі. Бұл пациенттерге дәрі-дәрмектерді жиі инфузиялау қажет болуы мүмкін. Иммундық төзімділік индукциясы (ИТИ) да тағайындалуы мүмкін, ол кезде иммундық жүйенің VIII факторға жауап бермеуі үшін пациентке ұзақ уақыт бойы VIII фактордың өте жоғары дозалары беріледі. Егер ИТИ терапиясы сәтсіз болса немесе пациент ИТИ үшін жарамсыз болса, тұйықтауыш препараттарды қолдануға болады. VIII фактор препараттары сияқты, тұйықтауыш препараттар көктамырға одан да жоғары жиілікте жіберіледі.
20 жылдан астам уақыт бойы Roche компаниясы қанның қатерлі және қатерсіз ауруларын емдеуде айтарлықтай ілгерілеуді қамтамасыз ететін инновациялық дәрілік препараттарды әзірлеумен айналысып келеді. Бізде осы терапевтік салада терең тәжірибе мен білім бар. Қазіргі уақытта біз VIII факторға ингибиторлары бар пациенттер үшін А гемофилиясының алдын алудың жаңа әдісін ұсынамыз. Roche шығарған препараттардың көмегімен жүзеге асырылатын осы тәсілдің арқасында А гемофилиясы диагнозы қойылған пациенттерде «нөлдік қан кету» тұжырымдамасын жүзеге асыруға қол жеткізу сияқты өршіл мақсат қоюға болады.
Бұл интернет-сайт Қазақстан Республикасының кең ауқымды пайдаланушыларына арналған ақпаратты қамтиды және қол жетімді емес немесе ресми түрде мақұлданбаған немесе сіздің еліңізде Roche дәрілік заттары мен медициналық құрылғыларын тіркеу немесе пайдалану тұрғысынан ерекшеленетін ақпаратты қамтуы мүмкін. Бұл ве б-сайттағы ақпарат дәрілік заттар мен медициналық бұйымдардың жарнамасын қамтымайды. Бұл веб-сайттағы ақпаратты өзін-өзі диагностикалау немесе Roche препараттарын қолдану туралы тәуелсіз шешім қабылдау үшін пайдалануға болмайды және дәрігермен кеңесуді алмастыра алмайды.